背景资料:唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,据统计,近年来我国人口中唇腭裂的发生率为1.46‰—1.82‰,其中唇裂的发生率为1‰—1.2‰,腭裂的发生率为0.56‰—0.87‰,而且男性多于女性,双侧裂多于单侧裂,左侧裂多于右侧裂,男性患者的畸形程度也较女性患者严重。
南美有一个传说:唇腭裂患儿是被上帝亲吻过的小天使,上帝留下了吻痕——它是这群小天使与众不同的标志。这是一个凄美且有几分无奈的传说,因为唇腭裂虽不是一种致命性疾病,却可能影响患儿的一生,除了影响面部美观外,还会导致吸奶、吞咽、语言和听力等方面的功能障碍,甚至造成患儿的心理障碍和行为异常。
什么是唇腭裂
有些新生儿一生下来上嘴唇就是裂开的,使上唇成为二瓣或三瓣,这就是俗称的“兔唇”,医学上叫唇裂;如果上牙膛、“小舌头”裂开,俗称“狼咽”,医学上叫腭裂。唇裂和腭裂有单侧和双侧、不完全和完全之分 唇裂太小可以和各种现象程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以同意不伴有唇裂 单独发生 临床未见上一般上海可分为以下语气基本类型:
一、唇裂
1、单侧不完全唇裂偶伴有鼻的变形。
2、单侧完全唇裂常与单侧 完全(贯通性)腭裂同时存在 鼻小住和唇人中被面部肌拉向健侧 而裂侧鼻翼被拉向外侧 因而裂侧鼻翼变扁且长 引起鼻的严重二年不对称
3、双侧 不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧 鼻孔因而轻度变形
4、双侧 完全唇裂常与双侧 完全(贯通性)腭裂同时存在 与鼻中隔连接的前颌没有显著向前突出
二、腭裂
1、悬雍垂裂或软腭裂
2、软 硬腭裂缺裂的程度傲慢不同 严重中饭者可裂至门齿孔 鼻中隔可与一侧腭突相连接
3、单侧 完全(贯通性)腭裂常与单侧 完全唇裂同时存在 裂侧的腭突完全游离 与鼻中隔不相连接,其面积较健侧略小 裂侧鼻腔与口腔完全相通
4、双侧 完全(贯通性)腭裂常与双侧 完全唇裂同时存在 很会左右两侧腭突均与鼻中隔不相连接 与鼻中隔连接的前颌显著独到向前突出 两侧鼻腔与口腔完全相通
为什么有的宝宝患有唇腭裂
正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育互相融合,就发生先天性唇腭裂畸形。唇裂的发生是胎儿在第七周时由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能融合的结果;而腭裂是由于胎儿在第十周时两侧腭突及鼻中隔未能相互融合所致。至于未能融合的因素,可能与遗传、营养、感染、内分泌等有关:
1、遗传因素:唇腭裂是一种多基因遗传病,正常发病率为0.10%—0.17%,但如果父亲患有唇裂,后代患病率为3%左右;母亲患有唇裂,则遗传给子女的几率高达14%。
2、营养因素:怀孕期间维生素A、B2、泛酸或叶酸等缺乏时,可能发生包括腭裂在内的各种畸形,但大量的维生素A也可诱发腭裂。
3、感染和损伤因素:母体在怀孕初期如遇到某些损伤,特别是引起子宫及邻近部位的损伤,如不全人工流产或不科学的药物堕胎等均能影响胚胎的发育而导致畸形。母体在妊娠初期感染风疹病毒、巨细胞病毒、流感病毒A2和H1以及弓形虫等,均可能引起先天性畸形。
4、内分泌因素:妊娠早期孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因,可使体内肾上腺激素分泌增加,从而诱发先天性畸形。
5、药物因素:多数药物进入母体后都能够通过胎盘进入胚胎。有些药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱、苯妥英钠、乙酰水杨酸、可的松等均可能导致胎儿畸形。
6、物理因素:胎儿发育时期,如孕妇频繁接触放射线或微波等有可能导致唇腭裂的发生。
7、烟酒因素:妇女妊娠早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒,其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高。
8、父母年龄因素:唇腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性,生育年龄在35岁以上者胎儿唇腭裂发生风险性较高。
“孕妇吃兔肉,孩子长兔唇”,这一说法流传范围极广,流传年代也颇为久远。但事实上,这样的说法没有任何科学依据。
预防宝宝唇腭裂要点
1、营养平衡:妈妈是胎儿惟一的营养来源。在怀孕期,均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时要多吃新鲜的蔬菜和水果,少吃含糖分、盐分和经过加工的食物。准妈妈要戒除烟酒。
2、情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融合作用,造成胎儿唇腭裂的发生。
3、疾病早治:患有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退等疾病的孕妇,应尽早治疗。
4、慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形。
5、避免感冒:调查发现,很多唇腭裂患儿母体在孕前期都感冒过,这也是导致唇腭裂的重要因素之一。
6、防范病毒:孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染。
7、远离放射:青年夫妇在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品。
8、掌握生育时机:医生表示,20岁以下和35岁以上的父母生产畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性最好在25岁至30岁之间生小孩。
9、重视婚检产检:结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现唇腭裂等遗传疾病。此外,胎儿发育到20—24周时,有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。
唇腭裂治疗五阶段
唇腭裂的治疗并非如人们所想象的只要开刀把裂的地方补起来就行了,而是需要由多个学科(包括口腔外科、正畸科、整形外科、耳鼻咽喉科、语音治疗科等)共同协作,为每个患者“量体裁衣”制定不同的治疗计划及具体实施时间表,这就是综合序列治疗。一般来说,整个序列治疗分为五个阶段:
第一阶段,手术前处置。唇腭裂患儿的出生对整个家庭来说无疑是沉重的打击,这就需要为患儿付出更多的爱心。医生要对患儿进行登记,以便日后长期随访。妇产科和儿科医生要对患儿进行全面体检,并解答有关问题,指导正确的喂养方法,告知患儿家属在整个序列治疗过程中的注意事项。
第二阶段,唇裂修复手术。一般单侧唇裂修复手术在患儿3—6个月进行,而双侧唇裂手术多在6—12个月左右进行。
第三阶段,腭裂修复手术。大多选择在患儿18—36个月时进行。
第四阶段,手术后处置。虽然这时腭部的裂隙已补好,但患儿的发音可能还带有浓重的鼻音,术后半年之内应检查患儿的发音状况,并进行早期语音训练,若患儿发音仍未明显改善,到4—5岁左右可考虑做二次咽成形术。唇腭裂患儿往往伴有牙齿不齐,可进行牙齿的正畸治疗。
第五阶段,颌骨及面部继发畸形的治疗。对于严重唇腭裂患者,9—11岁是进行牙床裂植骨修复的理想年龄。由于手术很难一次性满意地矫治所存在的鼻唇和颌骨继发畸形,应在患儿生长发育完成(男性17—18岁,女性15岁)后进行二次整复手术。
唇腭裂的治疗过程贯穿整个生长发育期,患儿家属需要与医生密切配合,积极加入到序列治疗的工作中,以获得较理想的治疗效果。
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“微笑列车”是由美国微笑列车基金会资助、为我国贫困唇腭裂患者提供免费手术的唇腭裂修复慈善项目,其救治对象为我国因家庭经济困难、不能支付唇腭裂修复手术费的0—40岁的贫困患者。凡符合救治条件的贫困患者,均可直接到当地“微笑列车”项目合作医院申请免费手术。
承德市中心医院作为“微笑列车” 免费矫治项目合作医院,高度重视此项工作,制定了免费救助唇腭裂患者流程,简化入院手续,并成立了以医疗技术专家为主体的医疗救治组,为唇腭裂患者提供方便、快捷、高效的“一条龙”服务。自该项目在承德市中心医院启动以来,已帮助多例患者告别唇腭裂,重新开启人生。